Όγκοι Εγκεφάλου Χαμηλής Κακοήθειας (Grade I-II)
Τι είναι οι όγκοι εγκεφάλου χαμηλής κακοήθειας
Ένα σημαντικό ποσοστό των εγκεφαλικών όγκων ανήκει στην κατηγορία της χαμηλής κακοήθειας, γνωστοί και ως όγκοι βαθμού Ι και ΙΙ σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO CNS5, έκδοση 2021).
Πρόκειται για όγκους που αναπτύσσονται συνήθως αργά, με πιο ευνοϊκή βιολογική συμπεριφορά σε σύγκριση με τους όγκους υψηλής κακοήθειας, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι δεν χρειάζονται προσεκτική διάγνωση, τακτική παρακολούθηση και συχνά χειρουργική αντιμετώπιση.
Η σύγχρονη ταξινόμηση αυτών των όγκων δεν βασίζεται πλέον μόνο στην ιστολογική τους εμφάνιση κάτω από το μικροσκόπιο, αλλά και σε μοριακούς δείκτες, όπως η μετάλλαξη του γονιδίου IDH και η συνδιαγραφή των χρωμοσωμικών περιοχών 1p και 19q.
Οι δείκτες αυτοί βοηθούν σήμερα στην ακριβέστερη πρόγνωση κάθε περιστατικού και στην εξατομίκευση της θεραπευτικής προσέγγισης.
Τύποι όγκων χαμηλής κακοήθειας
Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται αρκετοί διαφορετικοί τύποι όγκων, ανάλογα με τον ιστό προέλευσής τους.
Γλοιακής, Γλοιονευρωνικής και Επενδυματικής Προέλευσης
Πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα (Grade Ι): ο πιο συχνός όγκος χαμηλής κακοήθειας σε παιδιά και νέους ενήλικες. Αναπτύσσεται συνήθως στην παρεγκεφαλίδα, στο οπτικό νεύρο ή στον εγκεφαλικό μίσχο και έχει εξαιρετική πρόγνωση όταν αφαιρεθεί πλήρως χειρουργικά.
Υποεπενδυματικό γιγαντοκυτταρικό αστροκύττωμα, SEGA (Grade Ι): σπάνιος όγκος που εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς με φυματώδη σκλήρυνση, συνήθως κοντά στο τρήμα του Monro, με πιθανό κίνδυνο απόφραξης της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Διάχυτο αστροκύττωμα, με μετάλλαξη IDH (Grade ΙΙ): αναπτύσσεται πιο διάχυτα μέσα στον υγιή εγκεφαλικό ιστό, χωρίς σαφή όρια, γεγονός που καθιστά τη χειρουργική αφαίρεση πιο απαιτητική.
Πλειόμορφο ξανθοαστροκύττωμα, PXA (Grade ΙΙ): συνήθως εντοπίζεται σε νεαρούς ασθενείς, στον κροταφικό λοβό, και συχνά σχετίζεται με ιστορικό επιληπτικών κρίσεων.
Ολιγοδενδρογλοίωμα, με μετάλλαξη IDH και συνδιαγραφή 1p/19q (Grade ΙΙ): έχει καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία σε σχέση με τα αμιγώς αστροκυτταρικά γλοιώματα και τείνει να εμφανίζεται στους μετωπιαίους λοβούς.
Γαγγλιόγλοίωμα (Grade Ι): μεικτός νευρωνικός και γλοιακός όγκος, συχνή αιτία φαρμακοανθεκτικής επιληψίας σε παιδιά και νέους ενήλικες.
Γαγγλιοκύττωμα (Grade Ι): καλοήθης όγκος αποτελούμενος αποκλειστικά από ώριμα νευρωνικά κύτταρα, με εξαιρετική πρόγνωση μετά από χειρουργική αφαίρεση.
Δυσεμβρυοπλαστικός νευροεπιθηλιακός όγκος, DNET (Grade Ι): συχνά εμφανίζεται στον κροταφικό λοβό σε παιδιά και εφήβους με ιστορικό επιληψίας, με πολύ καλή πρόγνωση.
Κεντρικό νευροκύττωμα (Grade ΙΙ): αναπτύσσεται εντός των πλαγίων κοιλιών του εγκεφάλου και μπορεί να προκαλέσει υδροκέφαλο λόγω απόφραξης της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Υποεπενδύμωμα (Grade Ι): συνήθως ασυμπτωματικός όγκος που εντοπίζεται τυχαία σε απεικονιστικό έλεγχο, με πολύ αργή εξέλιξη.
Μυξοθηλωματώδες επενδύμωμα (Grade Ι έως ΙΙ): εντοπίζεται κυρίως στο κατώτερο τμήμα του νωτιαίου μυελού, στην περιοχή του κώνου και της ιππουρίδας.
Άλλοι τύποι της ίδιας κατηγορίας
Στην ευρύτερη κατηγορία των όγκων εγκεφάλου χαμηλής κακοήθειας ανήκουν επίσης το μηνιγγίωμα, το αδένωμα υπόφυσης και το κρανιοφαρυγγίωμα.
Λόγω της διαφορετικής ιστολογικής τους προέλευσης και της ιδιαίτερης κλινικής τους εικόνας, καθένας από αυτούς τους τύπους παρουσιάζεται αναλυτικά σε ξεχωριστή σελίδα.
Διαβάστε περισσότερα για το μηνιγγίωμα.
Διαβάστε περισσότερα για το αδένωμα υπόφυσης.
Διαβάστε περισσότερα για το κρανιοφαρυγγίωμα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα ενός όγκου εγκεφάλου χαμηλής κακοήθειας εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το μέγεθος, τη θέση και τον ρυθμό ανάπτυξής του.
Οι επιληπτικές κρίσεις αποτελούν συχνά το πρώτο σύμπτωμα, ιδιαίτερα στα διάχυτα γλοιώματα που εμφανίζονται σε νεότερους ενήλικες. Η κεφαλαλγία, ειδικά όταν είναι επίμονη ή επιδεινώνεται σταδιακά, μπορεί επίσης να αποτελεί προειδοποιητικό σημείο.
Ανάλογα με την εντόπιση του όγκου μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά ελλείμματα, όπως αδυναμία σε ένα άκρο, διαταραχές λόγου ή οπτικές διαταραχές.
Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται αλλαγές στη γνωστική λειτουργία ή στη συμπεριφορά, ιδιαίτερα όταν ο όγκος επηρεάζει τους μετωπιαίους λοβούς.
Μεγαλύτεροι όγκοι, ή όγκοι που προκαλούν υδροκέφαλο, μπορεί να οδηγήσουν σε σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, όπως ναυτία, έμετοι και διαταραχή της συνείδησης.
Διάγνωση
Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, με και χωρίς σκιαγραφικό, αποτελεί τη βασική εξέταση για την ανίχνευση και τον αρχικό χαρακτηρισμό ενός όγκου χαμηλής κακοήθειας.
Σε πολλές περιπτώσεις πραγματοποιείται επιπλέον λειτουργική μαγνητική τομογραφία και τρακτογραφία, ώστε να χαρτογραφηθούν κρίσιμες λειτουργικές περιοχές του εγκεφάλου πριν από τυχόν χειρουργική επέμβαση.
Η οριστική διάγνωση τίθεται μέσω ιστολογικής και μοριακής εξέτασης του ιστού, είτε από βιοψία είτε από το δείγμα που λαμβάνεται κατά τη χειρουργική εξαίρεση. Ο έλεγχος για μεταλλάξεις όπως το IDH, καθώς και για τη συνδιαγραφή 1p/19q, είναι σήμερα απαραίτητος για την ακριβή ταξινόμηση του όγκου σύμφωνα με τα κριτήρια του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας.
Χειρουργική Αντιμετώπιση
Ο Δρ. Νεκτάριος Μαζαράκης, νευροχειρουργός με εξειδίκευση στη νευροχειρουργική ογκολογία μέσω εθνικού προγράμματος fellowship στο Leeds General Infirmary του Ηνωμένου Βασιλείου, εφαρμόζει σύγχρονες τεχνικές μέγιστης ασφαλούς εξαίρεσης για όγκους εγκεφάλου χαμηλής κακοήθειας. Στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η όσο το δυνατόν πληρέστερη αφαίρεση του όγκου, χωρίς πρόκληση νέου νευρολογικού ελλείμματος, ιδιαίτερα όταν ο όγκος γειτνιάζει με λειτουργικά κρίσιμες περιοχές του εγκεφάλου.
Σε επιλεγμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται ενδοεγχειρητική χαρτογράφηση ή χειρουργική επέμβαση σε συνθήκες εγρήγορσης του ασθενούς, ώστε να προστατεύονται λειτουργίες όπως ο λόγος και η κίνηση κατά τη διάρκεια της αφαίρεσης του όγκου.
Η βέλτιστη χειρουργική προσέγγιση αποφασίζεται πάντα εξατομικευμένα, στο πλαίσιο διεπιστημονικής συνεργασίας με νευροακτινολόγους και νευροπαθολογοανατόμους.
Πρόγνωση και Παρακολούθηση
Η πρόγνωση των όγκων χαμηλής κακοήθειας είναι γενικά ευνοϊκότερη σε σχέση με τους όγκους υψηλής κακοήθειας. Ωστόσο απαιτείται τακτική απεικονιστική παρακολούθηση, καθώς ορισμένοι τύποι, ιδίως τα διάχυτα αστροκυττώματα και τα ολιγοδενδρογλοιώματα βαθμού ΙΙ, μπορεί με την πάροδο του χρόνου να εξελιχθούν σε υψηλότερο βαθμό κακοήθειας.
Η μοριακή ταυτότητα του όγκου αποτελεί σήμερα τον σημαντικότερο μεμονωμένο προγνωστικό παράγοντα.
Κλείστε Ραντεβού
Ο Δρ. Νεκτάριος Μαζαράκης δέχεται ασθενείς με όγκους εγκεφάλου χαμηλής κακοήθειας στα ιατρεία του στην Αθήνα και τη Θεσσαλονίκη, προσφέροντας εξατομικευμένη αξιολόγηση βασισμένη στη διεθνή του εμπειρία σε αναγνωρισμένα κέντρα νευροογκολογίας του Ηνωμένου Βασιλείου.