Όγκοι Εγκεφάλου Υψηλής Επιθετικότητας
Τι είναι οι όγκοι εγκεφάλου υψηλής επιθετικότητας
Οι όγκοι εγκεφάλου υψηλής επιθετικότητας, γνωστοί και ως όγκοι βαθμού ΙΙΙ και IV σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO CNS5, έκδοση 2021), χαρακτηρίζονται από ταχεία ανάπτυξη και έντονη διηθητική συμπεριφορά μέσα στον εγκεφαλικό ιστό.
Σε αντίθεση με τους όγκους χαμηλής κακοήθειας, απαιτούν άμεση διάγνωση και συντονισμένη αντιμετώπιση από πολυκλαδική ομάδα ειδικών.
Η μοριακή ταυτότητα του όγκου αποτελεί σήμερα καθοριστικό παράγοντα τόσο για την ταξινόμηση όσο και για τον σχεδιασμό της θεραπείας.
Η κατάσταση του γονιδίου IDH, η μεθυλίωση του υποκινητή MGMT και, σε παιδιατρικούς κυρίως ασθενείς, οι μεταλλάξεις στην ιστόνη H3, καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό την πρόγνωση και την επιλογή της κατάλληλης θεραπευτικής προσέγγισης.
Τύποι όγκων υψηλής επιθετικότητας
Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται αρκετοί διαφορετικοί τύποι όγκων, με τον πλέον συχνό και κλινικά σημαντικό να είναι το γλοιοβλάστωμα.
Grade III: Αναπλαστικοί Όγκοι
Αναπλαστικό αστροκύττωμα, με μετάλλαξη IDH (Grade III): εξελίσσεται ταχύτερα από το αντίστοιχο διάχυτο αστροκύττωμα βαθμού ΙΙ, με μεγαλύτερη κυτταρική ατυπία και αυξημένο πολλαπλασιαστικό δείκτη.
Αναπλαστικό ολιγοδενδρογλοίωμα, με μετάλλαξη IDH και συνδιαγραφή 1p/19q (Grade III): παρά την επιθετικότητά του, τείνει να ανταποκρίνεται καλύτερα στη χημειοθεραπεία σε σχέση με τα αστροκυτταρικά γλοιώματα αντίστοιχου βαθμού.
Αναπλαστικό επενδύμωμα (Grade III): σπανιότερος τύπος, με πιθανή εντόπιση τόσο στον εγκέφαλο όσο και στον νωτιαίο μυελό.
Grade IV
Γλοιοβλάστωμα, χωρίς μετάλλαξη IDH (Grade IV): ο συχνότερος πρωτοπαθής κακοήθης όγκος εγκεφάλου στους ενήλικες, με χαρακτηριστική ετερογένεια, περιοχές νέκρωσης και έντονο αγγειακό πολλαπλασιασμό.
Αποτελεί αντικείμενο ενεργού ερευνητικού ενδιαφέροντος και δημοσιευμένης κλινικής εμπειρίας του Δρ. Μαζαράκη, ιδιαίτερα στη διαχείριση ηλικιωμένων ασθενών.
Διάχυτο γλοίωμα, τύπου H3 K27 (Grade IV): εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και νέους ενήλικες, με προτίμηση στο εγκεφαλικό στέλεχος, τον θάλαμο και τον νωτιαίο μυελό.\
Διάχυτο ημισφαιρικό γλοίωμα, τύπου H3 G34 (Grade IV): σπανιότερος τύπος που εντοπίζεται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, κυρίως σε νεότερους ασθενείς.
Εμβρυϊκοί Όγκοι (Κυρίως Παιδιατρικοί)
Μυελοβλάστωμα: ο συχνότερος κακοήθης όγκος εγκεφάλου στην παιδική ηλικία, εντοπίζεται στην παρεγκεφαλίδα και απαιτεί εξειδικευμένη, πολυτροπική θεραπευτική προσέγγιση.
Δευτεροπαθείς (Μεταστατικοί) Όγκοι
Οι μεταστατικοί όγκοι εγκεφάλου προέρχονται από πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα αλλού στο σώμα, συχνότερα από τον πνεύμονα, τον μαστό ή το δέρμα, στην περίπτωση του μελανώματος.
Παρότι αποτελούν διαφορετική κλινική οντότητα από τους πρωτοπαθείς όγκους εγκεφάλου, συχνά αντιμετωπίζονται νευροχειρουργικά με παρόμοιες αρχές μέγιστης ασφαλούς εξαίρεσης, σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία και τη θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου.
Συμπτώματα
Οι όγκοι εγκεφάλου υψηλής επιθετικότητας εξελίσσονται συνήθως ταχύτερα από τους αντίστοιχους χαμηλής κακοήθειας, με συμπτώματα που μπορεί να επιδεινώνονται μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Κεφαλαλγία που επιδεινώνεται προοδευτικά, ιδιαίτερα το πρωί, νέες επιληπτικές κρίσεις, καθώς και ταχέως εξελισσόμενα νευρολογικά ελλείμματα, όπως αδυναμία άκρου, διαταραχές λόγου ή σύγχυση, αποτελούν συχνά τα πρώτα σημεία.
Σε αρκετές περιπτώσεις παρατηρούνται επίσης αλλαγές προσωπικότητας ή γνωστικής λειτουργίας, οι οποίες αρχικά μπορεί να αποδοθούν λανθασμένα σε άλλες αιτίες, όπως το άγχος ή η κόπωση, γεγονός που καθιστά σημαντική την έγκαιρη απεικονιστική διερεύνηση.
Διάγνωση
Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με σκιαγραφικό αναδεικνύει συνήθως χαρακτηριστικά ευρήματα υψηλής κακοήθειας, όπως ακανόνιστη πρόσληψη σκιαγραφικού, κεντρική νέκρωση και εκτεταμένο περιεστιακό οίδημα. Η οριστική διάγνωση τίθεται μέσω ιστολογικής εξέτασης, σε συνδυασμό με μοριακό έλεγχο για την κατάσταση IDH, τη μεθυλίωση του MGMT και, όπου κλινικά ενδείκνυται, τις μεταλλάξεις H3.
Τα ευρήματα αυτά καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό τόσο την πρόγνωση όσο και την επιλογή της επικουρικής θεραπείας, γι' αυτό και η πλήρης μοριακή διάγνωση αποτελεί πλέον αναπόσπαστο μέρος της αρχικής εκτίμησης.
Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Ανεξάρτητα από τον συγκεκριμένο τύπο, η αρχική θεραπεία των όγκων εγκεφάλου υψηλής επιθετικότητας περιλαμβάνει σχεδόν πάντα μέγιστη ασφαλή χειρουργική εξαίρεση, με στόχο τη μείωση της μάζας του όγκου, την ανακούφιση από τα συμπτώματα και τη λήψη επαρκούς ιστού για ακριβή ιστολογική και μοριακή διάγνωση. Η επακόλουθη θεραπεία διαφοροποιείται ανάλογα με τον τύπο και τον βαθμό του όγκου.
Στα αναπλαστικά γλοιώματα βαθμού ΙΙΙ ακολουθεί συνήθως ακτινοθεραπεία σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία, με το αναπλαστικό ολιγοδενδρογλοίωμα να ανταποκρίνεται συχνά ιδιαίτερα καλά όταν υπάρχει συνδιαγραφή 1p/19q.
Στο γλοιοβλάστωμα, βαθμού IV, εφαρμόζεται καθιερωμένο διεθνές πρωτόκολλο με ακτινοθεραπεία και ταυτόχρονη, στη συνέχεια επικουρική χημειοθεραπεία, προσαρμοσμένο ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς.
Το μυελοβλάστωμα, κυρίως παιδιατρικός όγκος, ακολουθεί διαφορετική πολυτροπική οδό, με κρανιονωτιαία ακτινοθεραπεία και ειδικά χημειοθεραπευτικά πρωτόκολλα, ενώ οι μεταστατικοί όγκοι αντιμετωπίζονται χειρουργικά με τις ίδιες αρχές μέγιστης ασφαλούς εξαίρεσης, σε συντονισμό όμως με τη θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου.
Η θεραπευτική απόφαση λαμβάνεται πάντα στο πλαίσιο διεπιστημονικού νευροογκολογικού συμβουλίου, με τη συμμετοχή νευροακτινολόγων, νευροπαθολογοανατόμων και ακτινοθεραπευτών, ώστε η προσέγγιση να είναι πλήρως εξατομικευμένη με βάση την ηλικία, τη γενική κατάσταση και το μοριακό προφίλ κάθε ασθενούς.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση των όγκων υψηλής επιθετικότητας ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τον τύπο του όγκου. Τα αναπλαστικά γλοιώματα βαθμού ΙΙΙ έχουν γενικά καλύτερη μακροπρόθεσμη πορεία σε σχέση με το γλοιοβλάστωμα βαθμού IV, ενώ το μυελοβλάστωμα έχει τη δική του, διαφορετική πρόγνωση, που εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του παιδιού και το μοριακό υποτύπο. Σε όλες τις περιπτώσεις, η μοριακή ταυτότητα του όγκου, η ηλικία και η γενική κατάσταση του ασθενούς αποτελούν καθοριστικούς προγνωστικούς παράγοντες.
Η συνεχής πρόοδος της έρευνας στη νευροογκολογία, στην οποία συμμετέχει ενεργά ο Δρ. Μαζαράκης, στοχεύει διαρκώς στη βελτίωση τόσο της επιβίωσης όσο και της ποιότητας ζωής των ασθενών αυτών.
Κλείστε Ραντεβού
Ο Δρ. Νεκτάριος Μαζαράκης δέχεται ασθενείς με όγκους εγκεφάλου υψηλής επιθετικότητας στα ιατρεία του στην Αθήνα και τη Θεσσαλονίκη, προσφέροντας εξειδικευμένη αξιολόγηση που συνδυάζει τη χειρουργική του εμπειρία με ενεργή συμμετοχή στη διεθνή έρευνα στη νευροογκολογία.